Linfedema severo secundario a síndrome de parkes weber: a propósito de un caso

Introducción
El síndrome de Parkes Weber es una alteración congénita autosómica dominante del sistema vascular, de prevalencia desconocida, que cursa con malformaciones arteriovenosas, sobre todo fístulas de alto flujo, lesiones cutáneas congénitas, como el nevus flammeus, sangrados frecuentes, telangiectasias, presencia de venas varicosas y tendencia a la insuficiencia cardiaca congestiva. Su tratamiento es individualizado y sintomático, pasando desde tratamiento conservador a cirugía o embolización de dichas malformaciones arteriovenosas.
Observación clínica
Se trata de una paciente de 66 años diagnosticada de síndrome de Parkes Weber, con fístulas arteriovenosas de alto flujo, que consulta por edema de carácter linfático de más de 10 años de evolución controlado hasta entonces en otro centro. A la exploración, presenta edema de carácter mixto, signo de Stemmer negativo, cianosis distal, con una circometría diferencial pie +3.5, tobillo +11.5, pantorrilla +14, rodilla +6.5, muslo +8.5, ingle +9. En ecografía de superficie objetivamos incremento de grosor de epidermis y tejido celular subcutáneo, con aumento importante de la ecogenicidad de este último, algunas placas de fibrosis en tercio proximal de tibia, escaso componente hídrico, ectasia de linfáticos superficiales y fístulas AV de bajo y alto flujo, todo ello diagnóstico de edema linfático estadio IIB.
Conclusiones
Las fístulas arteriovenosas características del Síndrome de Parkes Weber producen un aumento importante de presión hidrostática en el espacio intersticial que, con el paso del tiempo, se traduce en incremento de presión en el sistema linfático, que se hace insuficiente, apareciendo edema de carácter linfático severo a lo largo de la evolución de dicha patología.

Autores de la comunicación

Antonio Mena Rodríguez
Médico Rehabilitador. Hospital Universitario de Gran Canaria Doctor Negrín.

María de los Ángeles Betancor Ramírez
Médico Residente de Medicina Física y Rehabilitación. Hospital Universitario de Gran Canaria Doctor Negrín. Las Palmas de Gran Canaria.

Néstor Mario Gutiérrez Medina
Médico Rehabilitador. Hospital Universitario de Gran Canaria Doctor Negrín

Póster